Plaušu sarkoma: simptomi, cēloņi, diagnostika, ārstēšana un prognoze

Plaušu sarkoma ir nāvējoša slimība, kurai ir tendence strauji progresēt. Šī ir diezgan reta patoloģija - starp visiem elpošanas sistēmas onkoloģiskajiem jaunveidojumiem tikai 1-3% ir plaušu sarkoma. Patoloģijas simptomi un pazīmes ne vienmēr dod iespēju to atpazīt agrīnā stadijā, tādēļ pacienta ārstēšana prasīs ievērojamas pūles, un tā prognoze bieži vien rada vilšanos. Maskavā plaušu sarkomas ārstēšana tiek veikta Jusupova slimnīcā. Augsta slimnīcas medicīnas personāla kvalifikācija un mūsdienīgs tehniskais aprīkojums ļauj sasniegt maksimālos rezultātus šīs sarežģītās slimības ārstēšanā..

Plaušu sarkoma: cēloņi

Sarkoma attīstās no saistaudu šūnām. Tas var būt sekundārs vai primārs. Sarkoma var ietekmēt jebkuru orgānu un ir pakļauta ātrai metastāzei. Hondrosarkomas gadījumā plaušu bojājumi rodas, metastāzēm izplatoties caur asinsrites vai limfātisko sistēmu. Šajā gadījumā plaušu sarkoma būs sekundāra.

Primārās sarkomas parādīšanās joprojām tiek pētīta. Mūsdienās ārsti nezina precīzus saistaudu šūnu pārveidošanās par ļaundabīgiem šūnus cēloņus. Pastāv vairāki negatīvi faktori, kas var palielināt slimības risku. Tomēr to klātbūtne nenozīmē obligātu patoloģijas attīstību. Šie faktori ietver:

• Videi nelabvēlīga vide. Sarkomas rašanās varbūtību palielina gaisa piesārņojošie atkritumi no rūpniecības uzņēmumiem;
• Iedzimtība. Personai ir risks, ka ģimenē būs slimības epizodes;
• Smēķēšana;
• Alkoholisms;
• Atkarība;
• Nepietiekams uzturs ar pārsvarā pārtiku, kas bagāta ar konservantiem, garšas pastiprinātājiem un ķīmiskām pildvielām;
• Nekontrolēta noteiktu zāļu lietošana.

Plaušu sarkoma: simptomi

Sarkoma var attīstīties jebkurā vecumā. Agrīnā stadijā slimība ne vienmēr tiek pareizi diagnosticēta, kas atliek adekvātu ārstēšanu. Pazīmes var izpausties kā parasts savārgums, un patoloģijas retuma dēļ sākotnēji ne vienmēr tiek pieņemts, ka tā ir plaušu sarkoma.

Simptomi un izdzīvošana ir tieši atkarīgi no patoloģijas stadijas. Klīnisko izpausmju smagums palielināsies līdz ar patoloģijas progresēšanu. Vēlākajos posmos paredzamā dzīves ilguma palielināšanās iespējamība ir ievērojami samazināta.

Galvenie simptomi ir:

• Vispārēja vājuma parādīšanās, samazināta veiktspēja, dramatisks svara zudums;
• Elpas trūkums;
• Disfāgija: grūtības norīt ēdienu (kad audzējs atrodas tuvu barības vadam);
• Slikta dūša, vemšana, apetītes zudums;
• Klepus ar krēpu un asinīm;
• Pastiprināta svīšana;
• Cianoze: nasolabial trijstūra, pirkstu cianoze;
• Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās virs subfebrīla skaitļiem;
• Sekundārā plaušu infekcija.

Pneimonija un citas infekcijas slimības rodas uz cilvēka imunitātes samazināšanās fona. Sarkoma rada labvēlīgu vidi kaitīgu aģentu reprodukcijai un veicina to izplatīšanos lielākā audu apjomā.

Sarkoma: plaušu vēža diagnostika

Sarkoma parasti izskatās kā liels mezgls, ko ieskauj kapsula. Dažos gadījumos audzējs sāk izaugt plaušu audos, iznīcinot parenhimmu un bronhus. Savlaicīga slimības diagnosticēšana ir ļoti svarīga, lai savlaicīgi uzsāktu adekvātu terapiju, kas palielina izdzīvošanas iespējas.

Lai diagnosticētu sarkomu, tiek izmantotas laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes:

• Pilnīga asins analīze (svarīgi rādītāji ir leikocītu, eritrocītu un ESR līmenis);
• Vispārēja urīna analīze;
• Asins ķīmija;
• Rentgens (tiek izmantots primārajā diagnostikā, ļauj vizualizēt neoplazmu);
• MRI (visinformatīvākais pētījums, kas ļauj novērtēt audzēja lielumu, struktūru, blakus esošo audu bojājuma pakāpi);
• Radioizotopu izpēte (nepieciešama, lai noteiktu robežas starp veseliem un patoloģiskiem audiem);
• Biopsija (nepieciešama audzēja fragmenta histoloģiskai izmeklēšanai, lai noteiktu tā šūnu raksturu);
• Kontrastējiet asinsvadu ultraskaņu, lai novērtētu to stāvokli.

Plaušu sarkoma: vai to var izārstēt

Sarkoma ir nopietna slimība, kurai nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Lai likvidētu audzēju, tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās un turpmākā radiācija un ķīmijterapija. Ārstēšanas rezultāti būs atkarīgi no slimības stadijas, cik ātri tā attīstās, metastāžu klātbūtnes un cilvēka imūnsistēmas stāvokļa..

Operācijas laikā tiek veikta audzēja un blakus esošo audu izgriešana. Operācijas apjoms būs atkarīgs no bojājuma lieluma un ietekmēto audu daudzuma. Lai iegūtu vēlamo terapeitisko efektu, plaušu daivu vai orgānu var pilnībā noņemt. Gadījumā, ja pacientam ir kontrindicēta vēdera operācija, tiek izmantotas radioķirurģijas metodes, izmantojot kiber un gamma nazi.

Pēc ķirurģiskas audzēja noņemšanas tiek nozīmēta ķīmijterapija un staru terapija. Šīs metodes var izmantot pirms operācijas, lai stabilizētu sarkomu un samazinātu tās lielumu. Ķīmijterapiju izraksta individuāli, ņemot vērā visas pacienta stāvokļa īpašības. Plaušu sarkomai ir tendence uz recidīvu, tāpēc pacientam laika gaitā var būt nepieciešama papildu radiācija un ķīmijterapija.

Plaušu sarkoma: cik ilgi jūs dzīvojat pēc operācijas

Sakarā ar lielo slimības agresivitāti un tendenci uz metastāzēm, tās prognoze ir slikta. Izdzīvošana 5 gadu laikā pēc I pakāpes sarkomas ārstēšanas beigām tiek novērota tikai 50% gadījumu. II un III posmā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 20%. Vēlākajos posmos pacienti visbiežāk mirst pēc dažiem mēnešiem plaušu nepietiekamības, infekcijas un citu plaušu patoloģiju rezultātā.

Plaušu sarkomas ārstēšana Maskavā

Jusupovas slimnīcā ir izveidota īpaša nodaļa, kur ārstē tik sarežģītu slimību. Jusupovas slimnīcas onkoloģijas klīnikā strādā augsti kvalificēti speciālisti, kuriem ir liela pieredze šādu patoloģiju ārstēšanā. Ārsti risina vissarežģītākos gadījumus un maksimāli palielina ārstēšanas rezultātus, lai palielinātu ļaundabīgo jaunveidojumu izdzīvošanas līmeni.

Jusupova slimnīca ir aprīkota ar jaunākajām tehnoloģijām, kas ļauj diagnosticēt un ārstēt jebkādu sarežģītību. Augstas kvalitātes diagnostika veicina ne tikai savlaicīgu patoloģijas noteikšanu, bet arī palīdz kontrolēt terapijas efektivitāti.

Plaušu sarkomas ārstēšana notiek ērtā slimnīcā, kur profesionālas medicīnas māsas rūpējas par pacientu. Ja nepieciešams, pacientam tiks sniegta medicīniskā palīdzība jebkurā dienas vai nakts laikā.

Plaušu sarkoma

Plaušu sarkoma (ICD-10 kods C78.0) ir ļaundabīgs process, kas orgāna audos veido agresīvu audzēju. Plaušu patoloģiju vidū šī slimība ir ārkārtīgi reti sastopama. Sarkoma tiek diagnosticēta ne vairāk kā 3% gadījumu, savukārt vēzis tiek diagnosticēts 97% gadījumu. Slimība ir letāla.

Agresīvs fokuss var rasties pats par sevi vai attīstīties citu onkoloģisko problēmu fona apstākļos, kad metastāzes ietekmē elpošanas orgānu. Plaušu audus var mainīt patoloģiskas šūnas, izmantojot limfogēnos un hematogēnos ceļus.

Neoplazmu attēlo iekapsulēts mezgls, kas, augot, aizņem vairāk nekā pusi no plaušām vai izplatās uz abām orgāna daļām. Audzējs var iziet ārpus kapsulas sienām un attīstīties parenhīmā un bronhos.

Sarkomas saistaudu mezgls veido šūnu, kas ir daļa no plaušu ārējās membrānas, savukārt vēzis tiek parādīts no orgāna iekšējiem epitēlija audiem.

Sarkoma parasti ietekmē kreiso plaušu. Aktīvas izplatīšanās gadījumā labās puses iesaistīšana ļaundabīgajā procesā nav izslēgta. Šī parādība ir raksturīga slimības 4. stadijai.

Plaušu patoloģijas etioloģija, klasifikācija un stadijas

Patieso cēloni, kas ietekmē ļaundabīga procesa attīstības sākumu, zinātnieki joprojām nosaka. Onkologi salīdzina šādus faktorus ar sarkomas parādīšanos:

• Liela starojuma un ultravioletā starojuma devu ilgstoša ietekme uz cilvēka ķermeni.
• Dzīvošana nelabvēlīgā ekoloģiskajā zonā.
• Profesionālās izmaksas, piespiežot pakļaut kancerogēnu un toksīnu iedarbību.
• Nikotīna atkarība.
• Pastāvīga pārtikas lietošana ar bīstamu ķīmisko sastāvu.
• Nekontrolēta zāļu uzņemšana.
• Slimības klātbūtne tuvu radinieku slimības vēsturē.

Ļaundabīgi jaunveidojumi plaušās parasti tiek diagnosticēti smēķētājiem, kuriem ir vairāk nekā 10 gadu pieredze. Ikdienas toksisku vielu ieelpošana izjauc elpošanas sistēmas funkcijas, un tabakas dūmos esošie kancerogēni izraisa veselīgu šūnu mutāciju.

Atkarībā no šūnu rakstura, kas veido elpošanas sistēmas audzēju, izšķir 3 sarkomas tipus:

1. Slimību ar ļoti diferencētiem elementiem raksturo vāja agresivitāte. Netipiskas šūnas gandrīz neatšķiras no veselām un daļēji saglabā dabiskās funkcijas. Audzējam nav raksturīgi recidīvi un dīgtspēja blakus esošajos orgānos..
2. Ar slikti diferencētu audzēju slimības attīstība notiek strauji. Ir aktīvs ļaundabīgo šūnu dalījums. Mezglu asinsvadi savieno ar galveno ķermeņa asinsriti. Tiek atzīmēti nekrotiskie perēkļi.
3. Polimorfās šūnas ir atbildīgas par slimību ar slikti diferencētu izcelsmi.

Sarkoma ir vispārināts jēdziens. Atkarībā no bojājuma laukuma patoloģijas nosaukumi atšķiras:

• Ja asinsvadu sieniņās rodas bīstams process, audzēju sauc par angiosarkomu. Parasti bojājums ar labi diferencētām šūnām.
• Kad tiek ietekmēts orgāna savienojošais slānis, rodas fibrosarkoma.
• Kad limfoīdās šūnas ir bojātas, veidojas fibrolimfosarkoma.
• Reģionālo limfmezglu patoloģijai slimība iegūst limfosarkomas nosaukumu..
• Neirosarkoma rodas nervu plaušu pinumos.
• Ja audzēja pamats ir bronhiālā koka skrimšļa audi, slimība tiek uzskatīta par hondrosarkomu..
• Gluda un svītraina muskulatūra rada leiomiosarkomu.

Attīstība

Rets onkoloģiskais process attīstās 4 posmos:

• I stadijā nenobriedis mezgls nepārsniedz 3 cm.Slimības pazīmes nav izteiktas. Slimība ir latenta. Nav sekundāru perēkļu.
• II posmu raksturo neoplazmas palielināšanās līdz 6 cm ar metastāzēm reģionālajos limfmezglos. Var parādīties pirmie simptomi.
• III stadijā audzējs palielinās un notiek pleiras invāzija. Limfātisko sistēmu ietekmē ļaundabīgas šūnas. Simptomi tiek izteikti.
• IV stadijā sarkomai ir jebkura izmēra, tā var sadalīties. Attālākos orgānus ietekmē sekundārie perēkļi. Izdzīvošana ar darbības procesu tiek samazināta līdz nullei.

Klīniskā aina

Slimība attīstās pietiekami ātri. Pirmie plaušu sarkomas simptomi:

• Pacients zaudē savu parasto balsi. Viņš kļūst haskijs un kluss.
• Attīstās bronhīts un pneimonija, kuras ir grūti ārstējamas un turpina atkārtoties.
• Sauss piespiedu klepus, ko papildina asins plūsma.
• Sirds muskuļa darbs ir traucēts, kas izraisa elpas trūkumu. Tajā pašā laikā orgānā asinis stagnē..
• Sāpes krūtīs rodas ar dziļu elpu un klepu.
• Augsts drudzis var beigties ar krampjiem.

Pēdējās sarkomas stadijas simptoms ir ķermeņa intoksikācija. Pacients pēkšņi zaudē apetīti, kam seko svars. Vājuma un noguruma sajūta nepazūd, savukārt tiek novērota pastiprināta svīšana. Personu moka galvassāpes un ģībonis. Ja tiek ietekmēta barības vada siena, pacientam ir grūti norīt.

Diagnostikas pasākumi

Neskatoties uz straujo slimības gaitu, pirmajos attīstības posmos pacients nepamana īpašas novirzes orgāna darbā. Bieži vien pirmās sarkomas pazīmes ir līdzīgas elpceļu slimībām, kas nav vēzis. Neskaidra aina apgrūtina ļaundabīgā mezgla veidošanās sākuma stadijas diagnosticēšanu. Par nopietnām patoloģijām sāk aizdomas 3-4 sarkomas attīstības stadijās.

Parastās medicīniskās pārbaudes un ikgadējā fluorogrāfija veidošanās stadijā atklāj patoloģisko fokusu, kas ļauj sākt ārstēšanu un palielināt pacienta dzīves ilgumu.

Ja ārstam ir aizdomas par plaušu sarkomu, diagnozes precizēšanai tiek noteikti vairāki instrumentāli un laboratoriski testi:

• Klīniskā asins analīze un bioķīmija norāda uz nepareizu ķermeņa darbību. Nopietnu noviržu gadījumā eritrocītu sedimentācijas ātruma rezultāts tiks ievērojami palielināts un samazināts hemoglobīna līmenis.
• Rentgenstarus veic jebkurā klīnikā, tāpēc to izmanto kā pirmo instrumentālo pārbaudi. Attēli no dažādiem leņķiem norāda uz patoloģisko procesu klātbūtni.
• Datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir vienlīdz informatīva. Metodes nosaka precīzu bojājuma vietu, lielumu, formu un savienojumu ar veseliem audiem. Pateicoties ķermeņa daļu skenēšanai pa slānim, tiek konstatēti sekundārie fokusi un visas izmaiņas orgānos un sistēmās.

• Videotorakoskopiju izmanto, lai veiktu biopsiju un novērtētu iekšējo orgānu bojājumus. Metode nodrošina piekļuvi cilvēka ķermeņa iekšpusei ar nelieliem iegriezumiem. Ārsti izmanto šo izmeklēšanas metodi informācijas satura un zemas traumas dēļ.
• Lai pārbaudītu sirds stāvokli, tiek veikta elektrokardiogrāfija un sirds muskuļa ultraskaņa.
• Ietekmēto audu histoloģiskā izmeklēšana ļauj diferencēt šūnu sastāvu un noteikt galīgo diagnozi.

Ārstēšanas metodes

Plaušu sarkoma pozitīvi reaģē uz sarežģītu ārstēšanu slimības sākuma stadijā. Ķirurģiskā iejaukšanās ir līderis starp medicīniskajām metodēm. Ņemot vērā pacienta īpašības un slimības gaitu, tiek izmantotas dažādas operācijas veikšanas metodes:

• Lobektomija tiek izmantota plaušu daivas noņemšanai.
• Ja rodas nepieciešamība veikt vienas daļas rezekciju, izmantojiet pneimonektomiju.
• Kad viens segments tiek noņemts, tiek veikta segmentektomija.

Operācijai ir vairākas kontrindikācijas. Ja audzēju nevar noņemt tradicionālā veidā, tiek izmantota kibernaža radioviļņu instalācija. Procedūras tiek veiktas pacienta skaidrā apziņā, nepārkāpjot ādas integritāti. Radioviļņi apzināti nonāk ļaundabīgā fokusā, iznīcinot netipiskas šūnas. Ar maziem mezgliem metode ir 100% efektīva. Ja sarkoma ir attīstījusies līdz 3. pakāpei, kibernoziegums samazina neoplazmas apjomu un novērš bojājuma palielināšanos.

Radiācija un ķīmijterapija tiek izmantota pirms un pēcoperācijas periodā. Citostatiskās zāles organismā injicē intravenozi, dažreiz iekšķīgi, un tas palēnina visu šūnu dalīšanos. Metodei ir blakusparādības, tāpēc tā tiek nozīmēta kursos. Ķīmijterapija izplatās visās ķermeņa daļās un cīnās ar sekundāriem bojājumiem.

Jonizējošais starojums iedarbojas uz audzēju, lai samazinātu tā lielumu. Pēc operācijas procedūra veicina brūču sadzīšanu un mazina sāpes. Ir destruktīva ietekme uz patoloģiskām šūnām, iznīcinot to ģenētisko kodu.

Ja audzēja rezekcija ir nepraktiska, tiek noteikta konservatīva ārstēšana. Citostatiskie līdzekļi un stari darbojas kā neatkarīgas sarkomas apkarošanas metodes, kas uzlabo pacienta dzīves kvalitāti.

Sarkomas terminālajā stadijā, īpaši bērniem un gados vecākiem cilvēkiem, šī ārstēšana nedos rezultātus. Onkologi izraksta paliatīvo ārstēšanu, lai mazinātu intoksikācijas simptomus. Pacienti lieto pretsāpju līdzekļus, valkā skābekļa maskas un baro caur zondi. Imunoterapija bieži tiek nozīmēta, lai aktivizētu ķermeņa dabisko aizsargspēju.

Ja tiek ietekmētas abas orgāna daļas, ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama, jo operācijas laikā var ciest galvenie strukturālie elementi, bez kuriem cilvēki nevar dzīvot. Ārstējiet ar simptomātisku atbalstošu aprūpi.

Plaušu transplantācija ir ārkārtīgi sarežģīta procedūra. Pēc donora orgāna "savienošanas" ir nepieciešama terapija, lai izslēgtu svešķermeņu noraidīšanu. Donora plaušu transplantācija netiek veikta vēža klātbūtnē, jo slimais organisms nespēj izturēt imūnsupresīvo efektu.

Netradicionālas ārstēšanas metodes

Pretēji sabiedrības uzskatiem ārsti izslēdz atveseļošanos no tautas metodēm. Atsakoties no medicīniskās aprūpes, cilvēks samazina dzīves iespējas. Pēc konsultēšanās ar ārstu homeopātiju un citus līdzekļus var izmantot kā papildterapiju.

Sarkoma strauji attīstās. Pašterapija ļauj audzēja šūnām izplatīties caur asinsrites un limfātisko sistēmu. Ar skriešanas procesu ārsti nespēs tikt galā ar šo patoloģiju.

Atveseļošanās posms

Pēcoperācijas periods ilgst ilgu laiku ārsta uzraudzībā. Pacientam injicē antibakteriālas un pretiekaisuma zāles, lai novērstu pūšanu un rētu nekrozi. Brūce tiek apstrādāta katru dienu, pārbauda šuvju stāvokli un uzliek sterilu pārsēju.

Pacientam tiek veikta datortomogrāfija un rentgenogrāfija, lai uzraudzītu iekšējos atveseļošanās procesus un izslēgtu jauna fokusa attīstību. EKG ir nepieciešama, lai uzraudzītu sirds veselību.

Sarkoma nepazūd uz visiem laikiem. Recidīvs var notikt jebkurā laikā. Lai novērstu nopietnas sekas, pacients visu gadu regulāri apmeklē ārstu.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta uzturam. Ēšanas paradumi mainās uz tiem, kas ir noderīgi imūnsistēmas paaugstināšanai un stiprināšanai.

Normālu iekšējo orgānu darbību organizē 6 ēdienreizes dienā nelielās porcijās. Pacientiem ar sarkomu ir svarīgi lietot:

• Dārzeņu pārtika bez termiskās apstrādes;
• Putra;
• Ceptas vai vārītas zivis, vistas, liellopa gaļa un vistas aknas;
• Pārtika, kas bagātināta ar A un C vitamīniem.

No uztura ir jāizslēdz cepti, kūpināti, skābi, sāļi ēdieni. Vienkāršie ogļhidrāti tiek samazināti līdz minimumam. Konditorejas un maizes izstrādājumus aizstāj ar augļiem un žāvētiem augļiem.

Dzīves prognoze ir neapmierinoša. 80% pacientu sarkoma atkal atgriežas. Pēc operācijas plaušu funkcija ir traucēta, tāpēc mirstība ir ārpus mēroga.

Plaušu sarkomas cēloņi

Plaušu sarkoma ir reta ļaundabīga jaunveidojuma forma, kas bieži ir letāla. Šādu audzēju iezīme ir strauja citu orgānu attīstība un metastāzes..

Slimība rodas visu atgriešanās pacientu vidū, pat mazi bērni saskaras ar līdzīgu problēmu. Tomēr vidējais pacientu vecums ir no 40 līdz 60 gadiem..

Galvenā informācija

Plaušu sarkoma ir audzējs, kas izaug no saistaudiem. Attīstības procesā jaunveidojums sasniedz iespaidīgus izmērus un var aizņemt ievērojamu plaušu daļu.

Dažiem audzēju veidiem ir virspusēja kapsula. Plaušu sarkomai ir arī spēja izaugt bronhu iekšējos audos. Ja paskatās uz to sadaļā, jūs varat redzēt apgabalus ar vairākiem asinsvadiem, kā arī fragmentus ar nekrotiskām daļām.

Sarkomas tiek iedalītas 2 veidos:

• primārais vēzis izraisa ļaundabīgu jaunveidojumu, kas attīstās plaušu saistaudos;
• sekundāro vēzi raksturo šūnu metastāžu process no citiem skartajiem orgāniem līdz plaušām.

Ir vairāki sarkomas attīstības posmi:

• sākotnējā stadijā audzējs ir līdz 3 cm liels, neizplatās metastāzes;
• otrajā posmā tiek atzīmēta izglītības izaugsme līdz 6 cm un primārās metastāzes;
• trešajā posmā sarkoma strauji aug, ietekmē limfātisko sistēmu;
• ceturtais posms ir saistīts ar metastāzēm visiem tuviem un attāliem orgāniem.

Pamatojoties uz diagnozes rezultātiem, ārsts varēs novērtēt audzēja lielumu un noteikt, kas tas ir atsevišķā gadījumā. Jāatzīmē, ka visbiežāk šādas kaites klātbūtnē rodas liels skaits ķermeņa ļaundabīgo bojājumu..

Iemesli

Zinātnieki visā pasaulē joprojām nevar precīzi noteikt plaušu sarkomas cēloni. Tomēr veiktie testi pierāda šādu faktoru negatīvo ietekmi:

• Ģenētiskā nosliece. Ja kādam no tuviem radiniekiem bija onkoloģisks veidojums, tad visi ģimenes locekļi ir pakļauti riskam, lai novērstu šādas sekas, jums katru gadu jāveic rūpīga diagnoze.
• Slikta ekoloģija dzīvesvietā. Daudzi megapolīšu iedzīvotāji saskaras ar šādu problēmu: kancerogēnu vielu saturošu izplūdes gāzu uzkrāšanās rezultātā palielinās onkoloģijas attīstības draudi..
• Tabakas smēķēšanas ļaunprātīga izmantošana, narkotiku un alkohola lietošana lielos daudzumos. Informācija par kaitīgo paradumu kaitīgo ietekmi izplatās visā pasaulē. Tomēr saskaņā ar statistiku tieši šī iedzīvotāju kategorija visbiežāk sastopas ar vēža jaunveidojumiem..
• Radiācijas iedarbība. Dažiem cilvēkiem jādzīvo reģionos ar augstu radiāciju, savukārt viņi bieži cieš no dažādām vēža izpausmēm.
• Zāļu lietošana neierobežotā daudzumā bez ārsta receptes.
• Bieža saules iedarbība. Ultravioletie stari provocē ādas onkoloģiskos veidojumus, arī solārija cienītāji saskaras ar šādu kaiti.
• Sinoviālā osteosarkomas iespējami īsā laikā ietekmē plaušas ar metastāzēm.

Pacienta izdzīvošana būs atkarīga no audzēja pakāpes. Slimība ir ārstējama pirmajā un otrajā attīstības stadijā.

Simptomi

Kad rodas plaušu sarkoma, simptomi atšķirsies atkarībā no veidošanās vietas un attīstības stadijas. Sākotnējā stadijā slimība neizraisa nekādas pazīmes..

Plaušu sarkoma vairumā gadījumu izraisa šādus simptomus:

• Vēža šūnas metastazē, veidojot ķermeņa intoksikāciju, kuras dēļ pacientam rodas slikta dūša, vemšana, vispārējs nespēks, savārgums, pārmērīga svīšana, ādas krāsa. Ar šādu diagnozi tiek atzīmēts paaugstināts nogurums, cilvēks zaudē darba spējas..
• Slimību raksturo akūta plaušu mazspēja, kas ātri izraisa traucējumus sirds darbā, pacientam rodas bieži elpas trūkums..
• Pacienti pastāvīgi cieš no pneimonijas un citiem saaukstēšanās gadījumiem.
• Dažreiz ir sausa asiņu klepus.
• Ir sāpes krūtīs.
• Slimība bieži metastazē gremošanas traktā, kā dēļ tiek traucēti pacienta vielmaiņas procesi, ir problēmas ar pārtikas norīšanu.
• Balss kļūst aizsmakusi.
• Periodiski rodas konvulsīvi krampji.
• Jaunveidojums, kas strauji attīstās, izraisa galvassāpju palielināšanos.

Cik ilgi pacienti dzīvo, ir atkarīgs no terapijas efektivitātes. Mūsdienu ārstēšanas metodes var ievērojami palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Ārstēšana

Sīkšūnu vēža ārstēšanā ir svarīga visaptveroša aprūpe, kas ietver:

• ķirurģiska iejaukšanās;
• ķīmijterapija un staru terapija;
• imūnterapija.

Lai veiktu operāciju vai nē, ārsts nosaka pēc sākotnējās diagnostikas. Daži audzēji pēdējā attīstības stadijā tiek uzskatīti par nederīgiem, tāpēc tiek veikta konservatīva terapija.

Visefektīvākā ārstēšana ir operācija. Atkarībā no bojājuma pakāpes tiek noņemta plaušu daļa ar audzēju vai viss orgāns.

Ja tiek novēroti vairāki dimorfiski audzēji, ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta, izmantojot kibernoziegumu. Šī operācijas metode nav saistīta ar iegriezumu krūtīs, ārsts iedarbojas uz audzēju ar lāzeru. Ar aktīvu metastāzi ir nepieciešams ķīmijterapijas kurss pirms un pēc operācijas..

Pacientiem ar 4. pakāpes sarkomu metastāzes plaušās strauji izplatās, tāpēc kopējais paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 3-4 mēnešus. Šajā posmā tiek ietekmēta vairogdziedzera darbība ar metastāzēm kaulos.

Plaušu sarkoma

Sarkoma ir ļaundabīgs jaunveidojums, kas aug no nediferencētām (nenobriedušām) saistaudu šūnām. Galvenā atšķirība no vēža audzējiem ir tā, ka pēdējie rodas no epitēlija šūnām, kas izklāj iekšējos orgānus, ādu un gļotādas, un sarkomu no saistaudiem. Visu veidu vēzis ir saistīts ar konkrētu orgānu, savukārt sarkoma var izaugt jebkurā vietā, kur ir saistaudi, tas ir, jebkurā ķermeņa vietā. Ieskaitot plaušās.

Plaušu sarkoma ir ļoti rets audzējs. Tas attīstās mazāk nekā 1% no visiem ļaundabīgo procesu gadījumiem plaušās. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, 1 sarkomas gadījums ir līdz 250 plaušu vēža gadījumiem.

• Klasifikācija un posmi
• Notikuma cēloņi
• Plaušu sarkomas simptomi
• Diagnostika
• Ārstēšana
• Pēcoperācijas atveseļošanās
• Ambulatorā novērošana
• Izdzīvošanas prognoze

Klasifikācija un posmi

Izšķir šādus plaušu sarkomu veidus:

• Zemas pakāpes plaušu sarkoma. Tas veidojas no nobriedušākām (diferencētām) šūnām. Viņi nav pakļauti ātrai sadalīšanai kā citi sarkomu veidi, tāpēc progresēšana ir samērā lēna. Pats audzējs pārsvarā sastāv no stromas, kurā ir ļaundabīgo šūnu ieslēgumi. To skaits attiecībā pret kopējo masu ir mazs..
• Mērena sarkoma veidojas no šūnām ar zemu diferenciācijas pakāpi. Audzēja struktūrā ļaundabīgiem elementiem jau ir dominējošā loma. Turklāt sazarotā asinsvadu tīkla dēļ ir laba asins piegāde. Tas veicina agrīnu metastāzi.
• Augstas pakāpes plaušu sarkoma veidojas no nediferencētām šūnām, kas ir tik nenobriedušas, ka tās vēl nevar attiecināt uz jebkura veida audiem. Viņi vienlīdz iespējams kļūs par jebkuru saistaudu šūnu. Nediferencēti plaušu audzēji ir ārkārtīgi agresīvi. Viņi strauji aug un ļoti ātri metastē, veidojot vairākus metastātiskus perēkļus.

Plaušas ir sarežģītas struktūras orgāns, kas sastāv no alveolām, bronhioliem un bronhiem, asinīm un limfvadiem un citiem elementiem. Visām šīm struktūrām ir saistaudu šūnas, no kurām var veidoties dažāda veida ļoti diferencētas sarkomas. Tāpēc plaušu sarkoma ir kolektīvs jēdziens, kas ietver vairākus plaušu jaunveidojumu veidus (angiosarkomu, fibrosarkomu utt.).

Nediferencētās sarkomas tiek sadalītas atkarībā no šūnu morfoloģiskajām īpašībām:

• Vārpstas šūna.
• Apaļa šūna.
• Polimorfā šūna.

Notikuma cēloņi

Plaušu sarkomas cēloņi nav zināmi. Tomēr zinātnieki mēdz uzskatīt, ka tas neiztiek bez plaušu vēža riska faktoriem:

• Liels kancerogēnu saturs ieelpotajā gaisā - smēķēšana, ieskaitot pasīvo smēķēšanu, dzīvošana ekoloģiski nelabvēlīgās vietās, darbs bīstamās nozarēs.
• Iedzimta nosliece - bērnībā attīstās daudzas sarkomas. Tomēr jāatzīmē, ka līdz šim nav pārliecinošu zinātnisku pierādījumu, kas liecinātu par saikni starp plaušu sarkomu un iedzimtību..
• Lielu jonizējošā starojuma devu iedarbība, ieskaitot iepriekšēju staru terapijas saņemšanu.
• Ultravioletā apstarošana - pārmērīga sauļošanās, gan dabiska, gan mākslīga.
• Sekundārā plaušu sarkoma var attīstīties audzēja metastāzes rezultātā no cita orgāna.

Plaušu sarkomas stadijas pamatā ir audzēja lielums un metastāžu klātbūtne:

• 1. posms - plaušu audzēja izmērs nepārsniedz 3 cm. Nav metastāžu.
• 2. posms - audzēja lielums lielākajā dimensijā nepārsniedz 6 cm, reģionālajos limfmezglos atrodas vienreizējas metastāzes, kas atrodas peribronhiāli vai plaušu saknē.
• 3. posms - audzēja infiltrāta izmērs pārsniedz 6 cm, ir videnes vai pleiras limfmezglu metastāzes.
• 4. posms - audzējs var būt jebkura izmēra, bet ir tālu metastāzes, ieskaitot tās, kas ietekmē citus orgānus.

Plaušu sarkomas simptomi

Sarkomas simptomi ir līdzīgi plaušu vēža simptomiem ar atšķirību, ka tie progresē daudz ātrāk. Slimības izpausme būs atkarīga no audzēja atrašanās vietas un slimības stadijas..

Ja sarkoma aug bronhā, tā var izraisīt aizsprostojumu, attīstoties sausam hakeru klepus. Pēc bronhu obturācijas (pārklāšanās) parādās gļotādas vai mukopululentas krēpas. Ja audzējs sadalās vai tiek bojāti asinsvadi, var rasties hemoptīze vai plaušu asiņošana. Pastāv arī elpas trūkums un sāpes krūtīs.

Sekundārās izpausmes ir paaugstināta ķermeņa temperatūra, vājums un apetītes trūkums. Ja sarkoma ir izaugusi ārpus plaušām, parādās citas pazīmes:

• Barības vada bojājuma gadījumā - traucēta rīšana, disfāgija.
• Venozo stumbru saspiešana - superior vena cava sindroms. Tūska, cianoze un varikozas vēnas ķermeņa augšdaļā.
• Ja plaušu audzējs ir pieaudzis pleirā, attīstās hemorāģisks pleirīts, ar bojājumiem sirds membrānās - hemorāģisks perikardīts.

Diagnostika

Rentgena pārbaudei, jo īpaši datortomogrāfijai, ir galvenā nozīme plaušu sarkomas noteikšanā. Fotogrāfijās tiek atklāta ēna ar neskaidriem kontūriem. Veicot kontrolšāvienu dinamikā, šī ēna palielinās. Ja sarkomu berzē bronhu lūmenā, to var noteikt bronhoskopijā.

Galīgā diagnoze ir iespējama tikai pēc histoloģiskās izmeklēšanas. Šim nolūkam tiek veikta endoskopiska biopsija, smalku adatu transtorakāla biopsija CT kontrolē. Dažos gadījumos histoloģiskā izmeklēšana ir iespējama tikai pēc sarkomas ķirurģiskas noņemšanas. Diagnozei var palīdzēt arī citoloģiskā eksudāta pārbaude ar pleirītu..

Ārstēšana

Plaušu sarkomas ārstēšanas metodi konkrētam pacientam nosaka audzēja lokalizācija, tā histoloģiskais tips un stadija. Parasti nepieciešama integrēta pieeja, tostarp ķirurģija, ķīmijterapija un / vai staru terapija.

Ķīmijterapija

Visbiežāk plaušu sarkomas ārstēšana sākas ar intensīvas ķīmijterapijas kursu. Tas var ilgt vairākas nedēļas. Šī kursa mērķis ir samazināt plaušu audzēja lielumu un, ja iespējams, likvidēt metastāzes, ieskaitot mikrometastāzes, kas vēl nav redzamas attēlos. Tas ļauj operāciju veikt tikpat taupīgi un tajā pašā laikā radikāli, noņemot visu audzēju.

Lai ārstēšana būtu pēc iespējas efektīvāka, tiek noteikts vairāku zāļu kombinācija, kuras izvēlas, ņemot vērā sarkomas morfoloģiskās un citoģenētiskās īpašības. Tad tiek veikta operācija vai staru terapija.

Pēc tam atkal tiek nozīmēta polihemoterapija. Tās intensitāte būs atkarīga no sākotnējā audzēja apjoma un primārās reakcijas uz pirmo ķīmijterapiju. Ja prognoze ir laba, tiek piešķirti vairāki citostatiskās ķīmijterapijas bloki. Ja prognoze ir slikta (agresīvs audzējs, progresējoša stadija), tiek apsvērta lielu devu polihemoterapija ar atbalstošu hematopoētisko cilmes šūnu transplantāciju.

Sarkomas ķirurģiska ārstēšana

Plaušu sarkomas ķirurģiska ārstēšana ietver šāda veida operācijas:

• Lobektomija - plaušu daivas noņemšana.
• Pulmonektomija - visas plaušas noņemšana.

Reģionālo limfmezglu izgriešana ir obligāta. Ja radikāla noņemšana nav iespējama, tiek veiktas paliatīvās operācijas, lai novērstu sāpīgus simptomus un uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti.

Ja plaušu sarkomai ir sekundārs raksturs un tā ir citā orgānā lokalizēta audzēja metastāze, viena posma operācijas var veikt, noņemot visus patoloģiskos perēkļus. Tas palīdz ievērojami palielināt pacientu dzīves ilgumu un dažos gadījumos panākt radikālu ārstēšanu.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapiju izmanto kā kompleksu ārstēšanu augstas pakāpes plaušu sarkomos vai gadījumos, kad nav iespējams veikt operāciju, tostarp kā daļu no paliatīvās ārstēšanas. Var izmantot gamma terapiju, elektronu terapiju, brahiterapiju un selektīvu iekšējo staru terapiju, kurā radioizotopus injicē asinsvados, kas baro audzēju..

Imūnterapija

Ir lielas cerības uz sarkomas imūnterapiju. Šīs ārstēšanas būtība ir padarīt ļaundabīgās šūnas "redzamas" ķermeņa imūnsistēmai, lai tā tās varētu iznīcināt. Galvenās grūtības slēpjas faktā, ka ir daudz sarkomu veidu, un nav iespējams izstrādāt vienu zāļu. Daži audzēju veidi var reaģēt uz vienu imūnterapijas metodi, bet citi nebūs efektīvi. Plašāk pazīstamā narkotika plaušu sarkomas ārstēšanai ir Olaratumabs, kas tika apstiprināts lietošanai 2016. gadā, taču tā efektivitātes pētījumi turpinās..

Pēcoperācijas atveseļošanās

Plaušu operācija ir nopietna ķirurģiska procedūra. Pirmo reizi pēc plaušu rezekcijas vai noņemšanas ķermenis pielāgojas jaunajiem elpošanas apstākļiem. Lai viņam palīdzētu, pacients vispirms izmanto skābekļa masku. Ir nepieciešams arī veikt īpašus elpošanas vingrinājumus un savlaicīgi atklepot flegmu. Smags sāpju sindroms var traucēt šīs procedūras, tādēļ, lai to apturētu, pacientam tiek piedāvāta sāpju mazināšana līdz epidurālai anestēzijai. Pamazām atlikušie plaušu audi uzņemsies visu slodzi, un elpošanas process uzlabosies. Atveseļošanās laiks būs atkarīgs no pacienta sākotnējā stāvokļa.

Ambulatorā novērošana

Pēc ārstēšanas kursa beigām pacientam tiek noteikta ambulatorā novērošana. Pirmajos 2-3 gados viņam jāapmeklē ārsts reizi 4 mēnešos, 4-5 gadus - reizi 6 mēnešos un pēc tam katru gadu. Lai savlaicīgi atklātu recidīvu, ārsts izraksta īpašu pārbaudi:

• Krūškurvja rentgenogrāfija.
• Ultraskaņa.
• CT un / vai MRI.

Šo pētījumu nokārtošanas biežumu ārsts nosaka individuāli.

Sarkomas recidīva un tā tālākas progresēšanas gadījumā attīstās smagas komplikācijas, kas var izraisīt pacienta nāvi:

• Audzēja sadalīšanās ar asiņošanu.
• Infekcijas komplikācijas uz imunitātes pazemināšanās fona ķīmijterapijas un audzēja darbības dēļ. Parasti pastāvīga, ugunsizturīga pneimonija un pleirīts.
• Atelektāze - plaušu daivas samazināšanās.
• Smaga izšķērdēšana (kaheksija).
• Turklāt ir komplikācijas no orgāniem, kurus skārušas metastāzes..

Izdzīvošanas prognoze

Plaušu sarkomas prognoze ir atkarīga no audzēja morfoloģiskajām īpašībām un procesa izplatīšanās stadijas. Labvēlīgos apstākļos (ļoti diferencētas sarkomas 1. – 2. Pakāpe) pacientu piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 50%. 3-4 stadijās vai augstas pakāpes sarkomas gadījumā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 20%.

Plaušu sarkoma

Plaušu sarkoma ir ārkārtīgi agresīvs ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no nenobriedušiem plaušu saistaudu elementiem. Plaušu sarkomas simptomi ir līdzīgi plaušu vēža izpausmēm, bet to raksturo straujāka progresēšana. Subjektīvie simptomi var būt elpas trūkums, klepus, rīšanas grūtības, drudzis, ārkārtējs nogurums, svīšana. Bieži tiek atklāts augšējās dobās vēnas sindroms, pleirīts, perikardīts, pneimonija, osteoartropātija. Diagnostikas nolūkos tiek veikta plaušu rentgenogrāfija, CT un MRI, bronhoskopija, smalku adatu biopsija utt. Plaušu sarkomas ārstēšanai tiek izmantotas ķirurģiskas metodes (radikālas un paliatīvas), ķīmijterapija, staru terapija..

ICD-10

• Plaušu sarkomas cēloņi
• Klasifikācija
• Plaušu sarkomas simptomi
• Diagnostika
• Plaušu sarkomas ārstēšana
• Prognoze
• Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Plaušu sarkoma ir augstas pakāpes mezodermālas izcelsmes plaušu audzējs, kura avots parasti ir bronhu sienu un starpalveolu starpsienu saistaudu struktūras. Sarkoma ir reta veida ļaundabīgs plaušu audzējs, kas veido 1% no visiem plaušu vēža veidiem. Plaušu sarkoma atšķiras no citām ļaundabīgām neoplazmām ar strauju augšanu un agrīnu metastāzi. Visbiežāk skar jaunus vīriešus (20-40 gadus vecus), bet var attīstīties jebkura dzimuma un vecuma personām. Bērniem plaušu sarkoma ir īpaši agresīva, kas ir saistīta ar saistaudu augšanas ar vecumu saistītu aktivitāti. Onkoloģija un pulmonoloģija meklē optimālus veidus plaušu sarkomas ārstēšanai.

Plaušu sarkomas cēloņi

Plaušu primārās sarkomas attīstību var ierosināt dažādi faktori. Eksperimentāli apstiprināts, ka dažādu lokalizāciju sarkomu etioloģijā var izvirzīties jonizējošais starojums, ultravioletais apstarojums, ķīmiskās vielas, dūmi un gaisa piesārņojums..

Paaugstināta plaušu sarkomas rašanās riska grupā ietilpst smēķējošie pacienti; darbinieki, kas nonāk saskarē ar rūpnieciskiem kancerogēniem (azbests, anilīna krāsvielas, pesticīdi utt.); cilvēki, kas dzīvo rūpniecības pilsētās ar augstu izplūdes gāzu un kvēpu saturu gaisā. Nav droši ļaunprātīgi izmantot sauļošanās, gan dabisku (zem saules stariem), gan mākslīgu (solārijā). Apgrūtinātas iedzimtības loma ir pierādīta: ģimenes sarkomas gadījumu klātbūtnē tās izpausmes risks citiem asins radiniekiem ir vairākas reizes lielāks.

Sekundārie plaušu bojājumi var būt osteosarkomas, dzemdes sarkomas, mīksto audu sarkomas, krūts, videnes sarkomas uc metastāzes. Vairumā gadījumu plaušu sarkoma atrodas perifēros reģionos, skarot augšējās daivas, bet tā var ietekmēt arī visu plaušu; dažreiz lokalizējas lielos bronhos daudzveidīgu izaugumu formā. Audzējs izskatās kā masīvs apaļas vai policikliskas formas mezgls, mīksta konsistence, griezumā balta-rozā krāsa. Sarkomas metastāze bieži notiek hematogēnā veidā.

Klasifikācija

Pēc savas izcelsmes plaušu sarkoma tiek sadalīta primārajā (izaug no paša plaušu audiem) un sekundārajā (metastātiska, izplatīšanās uz plaušām no tālā primārā fokusa - muskuļos, kaulos, dzimumorgānos utt.). Histoloģiski plaušu primārās sarkomas var būt ļoti diferencētas (zema ļaundabīgo audzēju pakāpe - ar zemu šūnu mitotisko aktivitāti, lielu stromas elementu īpatnējo svaru) un slikti diferencētas (augstas pakāpes - ar lielu šūnu dalīšanās ātrumu, audzēja elementu pārsvaru, labi attīstītu asinsvadu tīklu, nekrozes perēkļus ).

Ļoti diferencētas plaušu sarkomas atšķiras atkarībā no blastomatozā procesa avota, un tās var attēlot ar šādiem veidiem (dilstošā biežuma secībā):

• angiosarkoma - rodas no asinsvadu sieniņām
• fibrosarkoma - veidojas no bronhu un peribronhija saistaudiem
• limfosarkoma - attīstās no limfoīdiem audiem
• neirosarkoma - ietekmē nervu audu saistaudu elementus
• hondrosarkoma - nāk no bronhu skrimšļa elementiem
• liposarkoma - veidojas no taukaudiem
• leiomiosarkoma un rabdomiosarkoma - rodas attiecīgi no gludajiem muskuļiem un svītrainajiem muskuļu audiem
• hemangiopericitoma - rodas no pericītiem - šūnām, kas veido kapilāru sienas.

Nediferencētas plaušu sarkomas iedala:

• vārpstas šūna
• apaļa šūna
• polimorfs-šūnu.

Plaušu sarkomas inscenējums balstās uz audzēja pakāpi un ietver 4 posmu sadalījumu:

• I posms - ierobežota infiltrācija vai mezgls plaušās līdz 3 cm diametrā bez metastāzēm;
• II posms - audzējs 3-6 cm diametrā ar atsevišķu metastāžu klātbūtni plaušu saknes peribronhiālajos limfmezglos un limfmezglos;
• III posms - audzējs, kura diametrs ir lielāks par 6 cm, ar metastāžu klātbūtni videnes limfmezglos, pleiras invāzija
• IV posms - jebkura izmēra audzējs kombinācijā ar attālām metastāzēm.

Plaušu sarkomas simptomi

Plaušu sarkomas klīniskā aina atgādina plaušu vēzi, taču atšķirībā no pēdējās tā attīstās straujāk. Īpašus simptomus nosaka audzēja stadija, atrašanās vieta un histoloģiskā struktūra. Ar intrabronhiālu audzēja augšanas veidu var rasties bronhu obstrukcija - šajā gadījumā klīniskā aina atgādina centrālā plaušu vēža klīniku.

Tipiskos gadījumos pacientus uztrauc progresējošs elpas trūkums, sāpes krūtīs, klepus ar flegmu un asins svītrām, drudzis, svīšana. Pastāvīga nespēka, ātra noguruma, apetītes trūkuma dēļ cieš vispārējais veselības stāvoklis. Ar audzēja iebrukumu barības vadā attīstās disfāgija, saspiežot venozos stumbrus - superior vena cava sindromu. Pleiras dīgšanu papildina hemorāģiskā pleirīta attīstība, sirds ārējais apvalks - hemorāģisks perikardīts.

Dažreiz plaušu sarkoma tiek atklāta ilgstošas ​​vai atkārtotas pneimonijas detalizētas izmeklēšanas laikā. Dažos gadījumos klīniskajā attēlā dominē nevis plaušu bojājuma pazīmes, bet gan paraneoplastiskais sindroms (plaušu osteoartropātija) - periostīts, artrīts, locītavu sāpes, pirkstu deformācija. Vēlīnās stadijās attīstās vēža intoksikācija, vēža kaheksija, anēmija.

Diagnostika

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek konsultēts ar onkologu un torakālo ķirurgu, precizēti anamnēzes dati, noteikti instrumentālie izmeklējumi. Plaušu sarkomu var aizdomas par strauju audzēja progresēšanu jauniešiem. Radiācijas metodēm (rentgena, plaušu CT) ir galvenā nozīme plaušu sarkomas noteikšanā. Rentgenogrammās nosaka noapaļotu vai ovālu ēnu ar nevienmērīgām malām, kas bieži lokalizējas perifēros reģionos. Ar dinamisku kontroli tiek atzīmēts straujš audzēja pieaugums. Plaušu CT un MRI ļauj detalizētāk analizēt audzēja parametrus un procesa pakāpi.

Ar intrabronhiālu augšanu bronhoskopijas laikā polipoīdā sarkoma tiek labi vizualizēta. Tas izskatās kā balti sārts neregulāras formas veidojums bez kapsulas. Histoloģisko diagnozi precizē endoskopiskā biopsija vai smalku adatu transtorakālā biopsija, kas tiek veikta datortomogrāfijas kontrolē. Kad tiek atklāts eksudatīvs pleirīts, ieteicams veikt pleiras punkciju, iegūstot materiālu citoloģiski pārbaudot. Dažos gadījumos plaušu sarkomas gadījumā viņi izmanto diagnostisko torakoskopiju vai izpētes torakotomiju.

Primārās plaušu sarkomas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar perifēro plaušu vēzi, metastātiskiem audzējiem, tuberkulomu, ehinokokozi un parazitārām plaušu cistām, labdabīgu un ļaundabīgu timomu..

Plaušu sarkomas ārstēšana

Izvēloties racionālu ārstēšanas taktiku, tiek ņemta vērā plaušu sarkomas stadija, tās veids un lokalizācija. Operējamos gadījumos tiek veikta lobektomija vai pulmonektomija ar limfadenektomiju. Pirmsoperācijas periodā parasti tiek noteikts polihemoterapijas kurss. Staru terapiju parasti izmanto kā daļu no kompleksa ārstēšanas (papildina ķirurģisko un ķīmijterapijas ārstēšanu), jo plaušu sarkoma ir mazāk jutīga pret staru terapiju. Tiek ieviesta novatoriska selektīvās iekšējās staru terapijas (SIRT) tehnoloģija - radioizotopu ievadīšana caur katetru plaušu traukos, kas ved uz audzēju.

Ja radikāla rezekcija nav iespējama, var veikt paliatīvo operāciju, lai novērstu patoloģiskos simptomus un palielinātu īslaicīgu pacienta izdzīvošanu. Turklāt neoperējamu audzēju gadījumā ķīmijterapiju var nozīmēt atsevišķi vai kombinācijā ar staru terapiju, imūnhemoterapiju.

Prognoze

Plaušu sarkoma ir vēzis ar potenciāli sliktu prognozi. Atšķirīga iezīme ir tendence uz plaušu sarkomas atkārtošanos un metastāzēm, kas izraisa zemu izdzīvošanas līmeni pacientiem ar šo diagnozi. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ārstēšanas sākumā pirmajā posmā ir 50%, trešajā - 20%. Ja plaušu primārā sarkoma tiek konstatēta vēlīnās stadijās vai sekundāri plaušu bojājumi, pacienti mirst vairāku mēnešu laikā.

Plaušu sarkoma

Medicīnas ekspertu raksti

Plaušu sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē plaušu audus un citu orgānu metastāzes. Apsveriet šīs slimības pazīmes, diagnostikas metodes, ārstēšanas metodes, kā arī izdzīvošanas prognozi.

Atšķirībā no citiem vēža audzēju veidiem sarkoma izpaužas ar paaugstinātu agresivitāti, strauju augšanu un mutāciju šūnu dalīšanos.

Parasti plaušu sarkoma ir mezodermas audzēja bojājums, tas ir, saistaudi. Atšķirībā no citām ļaundabīgām slimībām to raksturo ļoti strauja augšana un tālas metastāzes. Sarkomai ir divi veidi, kas nosaka neoplazmas ļaundabīgo audzēju pakāpi:

• Zema pakāpe - šīs neoplazmas rodas no ļoti diferencētām šūnām, kas lēnām dalās. Neoplazmā ir maz ļaundabīgu elementu un daudz stromu.
• Augstas pakāpes sarkoma rodas no slikti diferencētām šūnām, kas ātri un bieži dalās. Šādās šūnās ir daudz ļaundabīgu elementu un maz stromu. Audzēju raksturo labi attīstīts asinsvadu tīkls un nekrotisko perēkļu klātbūtne.

Plaušu sarkomu raksturo augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe, lai gan pati neoplazma ir diezgan reta slimība. Tātad, saskaņā ar medicīnisko statistiku, viena plaušu sarkoma veido apmēram 100 plaušu vēža gadījumus. Tas ir, tas aizņem 1% no visiem ļaundabīgajiem plaušu bojājumiem, bet ir ļoti ļaundabīgs. Parasti sarkoma rodas no savienojošām starpalveolārām starpsienām vai bronhu sienām. Visbiežāk tiek skartas augšējās daivas (daivas daļa vai visa daiva), bet ir iespējami pilnīgi plaušu bojājumi.

Plaušas sastāv no daudzām struktūrām un elementiem, un tai ir saistaudi. Plaušu sarkoma apvieno daudzus citus jaunveidojumu veidus, kas tiek sadalīti pēc diferenciācijas pakāpes.

• Angiosarkoma - ietekmē plaušu asinsvadus, dažādos tā slāņus un sienas. Ir visbiežāk sastopamā neoplazma.
• Hondrosarkoma - rodas no skrimšļa audiem, parasti attīstās no trešā plaušu dīgļa slāņa.
• Fibrosarkoma - var attīstīties no bronhu vai apkārtējo audu saistaudiem. Otrajā vietā pēc sastopamības biežuma.
• Neirosarkoma - attīstās no saistaudiem, kas ir daļa no nervu stumbriem.
• Hemangiopericitoma - rodas no šūnām, kas ieskauj asinsvadus - pericītus.
• Limfosarkoma - trešā visizplatītākā neoplazma, attīstās no limfmezglu audiem.
• Liposarkoma - reti sastopama no taukaudiem.
• Rabdomiosarkoma un leiomiosarkoma - svītrainu muskuļu un plaušu gludo muskuļu audu jaunveidojumi.

Nediferencētas sarkomas ir šūnas, no kurām tās attīstās dažādos attīstības posmos, tāpēc to turpmākās funkcijas nav definētas. Tas ir, viena šūna var kļūt par muskuļu audu daļu vai kļūt par cīpslas daļu. Nediferencēti vēži izturas neparedzami, ātri un bieži metastējas, metastāzes izplatās hematogēni, tas ir, ar asins plūsmu. Parasti tiek atrastas vārpstas šūnas, apaļo šūnu un polimorfo šūnu sarkomas..

ICD-10 kods

Plaušu sarkomas cēloņi

Plaušu sarkomas cēloņi nav pilnībā izprasti, taču ir vairāki faktori, kas provocē neoplazmu un citu ļaundabīgu jaunveidojumu parādīšanos.

• Gaiss ar lielu kancerogēnu (gāzes, kvēpu, izplūdes gāzu) saturu ir galvenais plaušu sarkomas cēlonis.
• Iedzimtība - plaušu sarkoma var attīstīties jau bērnībā. Ļaundabīgu jaunveidojumu nosliece un provocējošu faktoru ietekme noved pie audzēja parādīšanās.
• Slikti ieradumi, īpaši smēķēšana.
• Slikta ekoloģija un lielas radiācijas devas negatīvi ietekmē ne tikai plaušas, bet arī vispārējo ķermeņa darbību.

Diezgan bieži plaušu sarkoma parādās it kā no nekurienes, bez redzama iemesla, spontāni. Dažreiz ir grūti noteikt šīs slimības etioloģiju. Bet jūs joprojām varat izteikt daudzsološākos iemeslus:

• Nosvera iedzimtību. Personai, kuras ģimenē jau ir bijuši šīs slimības gadījumi, biežāk jāveic profilaktiskas pārbaudes, jo arī citu asinsradinieku vēža izpausmju risks ir augsts..
• Ķīmiskie kancerogēni: samaziniet sadzīves ķīmijas lietošanu mājās, izvairieties no toksiskām gāzēm, kas var iekļūt elpošanas traktā.
• Lietojiet zāles piesardzīgi. Nelietojiet pašārstēšanos.
• Ierobežojiet jonizējošo starojumu: ilgstoša uzturēšanās zem vasaras saules dedzinošajiem stariem, dozēta, apmeklējot solāriju.
• Slikti ieradumi un jo īpaši smēķēšana.
• Vides piesārņojums.
• Saņemot ievērojamas radiācijas devas.

Plaušu sarkomas simptomi

Plaušu sarkoma var izpausties jebkurā vecumā, taču, kā liecina novērojumi, šī patoloģija biežāk sastopama cilvēkiem ar baltu ādu. Tajā pašā laikā riska vecums ir skaitlis pēc četrdesmit gadiem..

Tātad, kādi ir plaušu sarkomas simptomi?

• Cilvēks sāk ātri zaudēt spēku, palielinās ķermeņa nogurums. Elpas trūkums, ko izraisa labās sirds hipertrofija.
• Disfāgija. Grūtības norīt pārtiku un šķidrumus. Metastāze ir iekļuvusi barības vadā.
• Slikta dūša un vemšana.
• Galvassāpes un reibonis.
• Krampji.
• Aizsmakusi balss.
• Audzēja izmēru parametru augšana.
• Neliela (plaušu) asinsrites apļa patoloģija parādās kā stagnējoši procesi, kas notiek plaušās.
• Pleirīts. Bieža pleiras iekaisuma procesu izpausme ir gan auksta, gan infekcioza..
• Pastāv augšējās dobās vēnas saspiešanas sindroms, kas rodas augoša audzēja ietekmē vai sirds muskuļa palielināšanās dēļ.
• Pacients pastāvīgi sūdzas par saaukstēšanās pazīmēm (ilgstoša, ilgstoša pneimonija), kas neizzūd pat lietojot medikamentus..
• Audzēja augšanas un tā metastāžu rezultātā uz blakus esošajiem orgāniem plaušu sarkomas simptomus joprojām var papildināt, pamatojoties uz to, kuram orgānam ir bijušas patoloģiskas sekas.

Simptomi praktiski neatšķiras no plaušu vēža klīniskajiem simptomiem. Izteikto simptomu intensitāte ir atkarīga no neoplazmas lieluma, tās lokalizācijas un attīstības pakāpes. Parasti pacienti sūdzas par ātru nogurumu, elpas trūkumu, grūtībām norīt ēdienu un pleirītu. Labās sirds hipertrofija ir iespējama asiņu stagnācijas dēļ plaušās. Sarkomas augšana un attīstība izraisa augšējās vēnas saspiešanu. Pacientiem var būt ilgstoša pneimonija, kas nereaģē uz ārstēšanu. Vēlākajos posmos simptomi kļūst vispārēji, izraisa kaheksiju un metastāzes.

Plaušu sarkoma ir ļoti reta parādība, bet gados vecākiem vīriešiem tā notiek biežāk nekā sievietēm un parasti skar kreiso plaušu. Saskaņā ar medicīnisko statistiku visizplatītākais jaunveidojumu cēlonis ir darbs, kas saistīts ar arodbīstamību (pirkstiem, ķīmiskām vielām, starojumu) un sliktiem ieradumiem, proti, smēķēšanu.

Plaušu sarkoma var būt vai nu primāra, tas ir, attīstās no plaušu audiem, vai sekundāra, kas ir sarkomas metastāze no citiem orgāniem un ķermeņa daļām. Sekundārā forma ir biežāk sastopama, tā tiek atklāta daudz agrāk nekā galvenā audzēja uzmanība. Tā kā simptomi ir līdzīgi plaušu vēža simptomiem, pacientam rodas neizbraucams klepus, elpas trūkums un bagātīgas krēpas ar asinīm. Bet atšķirībā no vēža sarkoma izraisa ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, asu vispārēju vājumu un ādas bālumu..

Sarkomas metastāzes plaušās

Sarkomas metastāzes plaušās ir diezgan izplatīta parādība, kas rodas ar krūts, vairogdziedzera, aknu, zarnu audzēju bojājumiem. Metastāzes plaušās var parādīties ar dažāda veida neoplazmām, hipernefromām, melanomām, seminomām un korionepiteliomām; var būt viena mezgla forma, bet biežāk vairākas līdz 5-6 cm diametrā, tām ir balta vai pelēka-rozā krāsa, ir iespējama daļēja pigmentācija brūni-melnā krāsā.

Plaušu metastāzes plaušu audos un zem pleiras var veidot sazarotus un difūzus tīklus. Šāda metastāze ir raksturīga vēža limfangitam. Retos gadījumos metastāzes izraisa miliāru limfogēnu plaušu karcinomatozi. Ar aspirācijas metastāzēm audzējs sadalās elpošanas trakta virsējās daļās vai izaug blakus audos. Metastātiskie mezgli plaušās var atkārtoti metastazēties citos orgānos un audos.

• Sarkomas metastāzes plaušās var ilgstoši nejust sevi un neizraisīt sāpīgus simptomus. Visbiežāk audzēja bojājums tiek atklāts ar plānveida profilaktisku rentgena pārbaudi krūtīs.
• Simptomi parādās, ja audzēja procesā ir iesaistīta pleura un bronhi. Šajā gadījumā pacients ilgstoši cieš no sāpēm krūtīs, sausa klepus ar flegmu, iespējams, hemoptīzi un drudzi..
• Plaušu bojājumu simptomi izraisa vispārēju pasliktināšanos, svara zudumu. Kurss lielā mērā ir atkarīgs no primārā audzēja, vairākiem vai atsevišķiem bojājumiem un iepriekšējās ārstēšanas.

Ja metastāzēm plaušās ir vairākkārtējs raksturs, tad uz rentgena stariem atklājas apaļas formas plaušu audu blīvēšanas perēkļi ar skaidrām kontūrām, kas izkaisīti pa plaušām, bet visbiežāk - perifērās daļās. Iespējama hematogēna maza fokusa metastāze. Ar vairākiem bojājumiem rodas vienas apaļas formas metastāzes ar skaidrām kontūrām, kuru izmērs ir līdz 10 cm.

Ja sarkomas metastāzes plaušās palielina lielus bronhus, tas noved pie bronhokonstrikcijas. Rentgena pārbaudē bojājums, šķiet, ir primārais plaušu vēzis. Atsevišķas un vairākas metastāzes var sadalīties un veidot dažāda biezuma dobumus. Visbiežāk sabrukšanas dobums notiek tuvāk metastātiskā audzēja mezgla perifērijai. Ja metastāzei ir limfogēna izplatīšanās, tad attēls ir līdzīgs vēža limfangitam. Veicot rentgena pārbaudi, sarkomas metastāzes izskatās kā sakņu izplešanās un sablīvēšanās, kas iekļūst plaušu audos, drupina līdzīgi ventilatoram un veido plānu sietu. Uz acu raksta fona ir skaidri redzamas mazas mezglainas ēnas.

Anamnēzes dati, citu orgānu un sistēmu klīniskā izmeklēšana ir īpaši svarīga diagnozes noteikšanai. Obligāti jāveic biopsija un diferenciāldiagnoze ar plaušu cistu, labdabīgu plaušu bojājumu, primāru plaušu vēzi un pneimoniju..

Sarkomas metastāžu ārstēšana plaušās ir atkarīga no audzēja bojājuma veida. Tātad vientuļajām metastāzēm, kas parādās pēc primārā audzēja ārstēšanas, tas ir, pēc ilga laika, tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. Pacientam tiek noņemts segments vai daiva ar audzēja mezglu. Ar vairākām metastāzēm plaušās pacientam tiek piešķirta ķīmijterapija vai tiek izrakstīti hormonālie medikamenti, kas ir jutīgi pret pamata audzēju.

Radiācijas terapija tiek veikta vairākām metastāzēm, plaušu sēšanai ar vēža šūnām Ewinga sarkomā, Kapoši sarkomā, osteogēnā un retikulosarkomā. Šāda veida ārstēšanu var izmantot, ja ķirurģiska ārstēšana nav iespējama. Visos pārējos gadījumos ārstēšanai tiek izmantota simptomātiska terapija. Sarkomas metastāzēm plaušās ir slikta prognoze. Pacienta izdzīvošana ilgākā laika posmā ir iespējama, noņemot primāro audzēju un veicot pilnu terapijas kursu.

Kapoši plaušu sarkoma

Kapoši plaušu sarkoma ir sistēmiska slimība, kas visbiežāk skar ādu un gļotādas. Bet ar šāda veida jaunveidojumiem cieš iekšējie orgāni un limfātiskā sistēma. Plaušu sakāve ar Kapoši sarkomu notiek uz vēža šūnu izplatīšanās fona visā ķermenī, tas ir, metastāžu rezultātā, lai gan ir iespējami atsevišķi plaušu bojājumi.

Slimību raksturo nespecifiski klīniskie simptomi: pēkšņs svara zudums, drudzis. Pacienti var sūdzēties par pleiras sāpēm krūtīs, elpas trūkumu, hemoptīzi, stridoru (smaga, trokšņaina elpošana). Veicot rentgena pārbaudi, tiek atklāti divpusēji (parenhīmas, intersticiālu) infiltrāti. Audzējs ir neskaidrs, masīvs pleiras izsvīdums.

Lai apstiprinātu Kapoši sarkomu, tiek veikta plaušu audu diferenciāldiagnoze un biopsija. Pacientam tiek veiktas transbronhiālās un endobronhiālās biopsijas, bronhu suku biopsijas un pleiras pētījumi. Pacientiem tiek konstatētas tipiskas Kapoši sarkomas izpausmes, kas izskatās kā trahejas un bronhu koka bojājums.